Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Тема 2. Частная психиатрия
Лекция 11. Эпилепсия
Обсуждена на заседании кафедры
» __" __________201___ г.
протокол № __
Ставрополь, 201___г.
Учебные и воспитательные цели: Познакомить студентов с основными критериями диагностики эпилепсии, методам ее лечения ипрогнозу заболевания расстройств.
Время 90 мин.
Учебно-материальное обеспечение: таблицы; демонстрация больного.
Распределение времени лекции:
Вступительная часть 10 мин
Учебные вопросы лекции (не более 4-х вопросов)
1. 25 мин
2. 15 мин
3. 15 мин
Демонстрация больного 15мин.
Заключение 5 мин
Задание студентам для самостоятельной работы 5 мин
Содержание лекции:
Вступительная часть (текст)
Учебные вопросы
1. Критерии диагностики
2. Изменения личности
3. Лечение и прогноз
Эпилепсия
ВВЕДЕНИЕ
Эпилепсия — хронически текущее, склонное к прогредиентности нервно-психическое заболевание с множественной этиологией, но единым патогенезом, которое возникает преимущественно в детском и подростковом возрасте и характеризуется двумя основными группами проявлений — разнообразными пароксизмальными расстройствами и более или менее стойкими психическими нарушениями с преобладанием специфических изменений в эмоционально-волевой сфере.
Эпилепсия относится к числу распространенных заболеваний детского возраста. По данным обследования, проведенного по программе ВОЗ в Дании, распространенность эпилепсии среди детей в возрасте от 7 до 14 лет в1955 г. составляла 4: 1000 (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957).
Удельный вес эпилепсии среди других психических заболеваний детского возраста довольно значителен. Так, согласно отчетам психоневрологических диспансеров Москвы за ряд лет, дети до 14 лет включительно с диагнозом эпилепсии составляют 9-10% от общего числа больных, наблюдаемых детскими психиатрами. У мальчиков заболевание встречается несколько чаще, чем у девочек (56,3% и 43,7% соответственно).
Этиология эпилепсии во многом неясна и спорна. Многими исследователями показана роль наследственного фактора в этиологии заболевания. Вместе с тем имеется много данных, которые указывают на относительно малую роль наследственной отягощенности эпилепсией в возникновении заболевания. Согласно сводным данным, частота заболевания детей от родителей, больных так называемой генуинной эпилепсией, в разных странах колеблется в пределах от 3,6 до 8%, а у сибсов составляет 4%. По мнению многих современных исследователей, при эпилепсии наследуется не заболевание, а только конституциональное предрасположение к нему, включающее прежде всего пониженный порог судорожной готовности, а также, возможно, своеобразные, эпилептоидные черты характера. Наряду с наследственным предрасположением некоторые исследователи придают значение в этиологии эпилепсии «приобретенному предрасположению», связанному с внутриутробными и постнатальными экзогенно-органическими повреждениями головного мозга. Важная, а во многих случаях ведущая роль в этиологии эпилепсии принадлежит экзогенным биологическим факторам. Судя по статистическим данным, наибольшее значение среди них имеют инфекции и травматические поражения головного мозга. При этом одни авторы ставят на первое место инфекционный фактор, в частности, энцефалиты, менингоэнцефалиты и вторичные токсикоаллергические поражения головного мозга при общих инфекциях, тогда как другие отводят ведущую роль родовой травме. Наряду с этим к числу экзогенных этиологических факторов относят внутриутробные органические повреждения мозга, связанные с различными заболеваниями матери,постнатальные бытовые травмы черепа, интоксикации.
Патогенез эпилепсии сложен и содержит ряд спорных моментов. Различные звенья патогенеза могут быть условно разделены на две основные группы: церебральные и общесоматические механизмы. Церебральные механизмы эпилепсии изучены в основном с помощью нейрофизиологических исследований. Центральное место в церебральных механизмах принадлежит эпилептогенному и эпилептическому очагам. Эпилептогенным очагом (согласно терминологическому словарю по эпилепсии) называют локальное поражение мозга (например, наличие рубца), являющееся источником перевозбуждения окружающих нейронов, которые приобретают способность производить фокальные эпилептические разряды. Эпилептический очаг — «группа нейронов, вовлеченных в фокальный эпилептический разряд». В развитии эпилептического очага ведущая роль придается механизму периодического возникновения гиперсинхронизированного биоэлектрического потенциала в определенной популяции нейронов. Интимные механизмы гиперсинхронизации разрядов отдельных нейронов не установлены.
В детском возрасте, особенно раннем, имеется ряд физиологических предпосылок, способствующих возникновению гиперсинхронизированных разрядов. К их числу относят повышенную гидрофильность коллоидов мозга и более высокую проницаемость клеточных мембран. Наиболее часто эпилептические очаги локализуются в ретикулярной формации передних отделов ствола мозга,а также в височных долях больших полушарий головного мозга.
Эпилептический очаг не обязательно совпадает по локализации с эпилептогенным очагом. В детском возрасте отмечается склонность к образованию нескольких эпилептических очагов, активность которых меняется во времени. Возможно, это объясняет более выраженный полиморфизм пароксизмов при эпилепсии у детей. При возникновении разряда в эпилептическом очаге (что выражается на ЭЭГ высоковольтными гиперсинхронными колебаниями) характер распространения возбуждения из него определяется локализацией очага. В случае центрэнцефалической локализации разряд распространяется равномерно во все стороны, одновременно достигая симметричных точек обоих полушарий, что характеризуется симметричными и синхронными изменениями на ЭЭГ.
Общесоматические механизмы эпилепсии весьма разнообразны, хотя малоспецифичны. К ним прежде всего относятся различные нарушения метаболизма: расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных оснований и в связи с этим — тенденцией к компенсированному или иногда субкомпенсированному алкалозу, нарушение водно-солевого обмена в связи со сдвигом соотношения альбуминов и глобулинов в сыворотке крови в сторону альбумина, изменения углеводного обмена, обмена микроэлементов, в особенности меди и цинка и т. д. Значительные сдвиги обнаружены в мозговом метаболизме. Сюда относятся нарушения обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина и серотонина, гамма-аминомасляной кислоты, а также макроэргических соединений (АТФ и другие фосфаты) при частых припадках, повышение содержания ацетилхолина в эпилептическом очаге перед припадком и т. д.
Вопрос о взаимоотношениях церебральных и общесоматических механизмов патогенеза эпилепсии является нерешенным; существует мнение о первичности метаболических расстройств. Вместе с тем справедливо указывается на то обстоятельство, что ряд упомянутых выше биохимических сдвигов в биологических жидкостях организма и в самом мозге представляет следствие эпилептических припадков. В последние годы предпринята попытка привлечь для объяснения некоторых не известных ранее звеньев патогенеза эпилепсии, исследования аутоиммунных процессов. На основании этих исследований высказывается предположение о том, что локализация эпилептогенного очага в определенных структурах головного мозга связана с преобладанием антигенной активности этих структур.
Патоморфология церебральных изменений при эпилепсии характеризуется прежде всего разрастанием нейроглии (глиоз) в коре больших полушарий, особенно в I слое коры (так называемый краевой глиоз Шаслена), которое сопровождается гибелью корковых нейронов. Кроме того,наблюдается фиброз мозговых оболочек и сосудистых стенок. Нередко встречаются явления дисплазии в виде недоразвития пирамидных клеток, наличия эмбриональных клеток Кахала в I слое коры и гетеротопии нейронов со смещением их в белое вещество. Часто отмечается склероз аммонова рога, что связывается с так называемой височной эпилепсией.
Что касается систематики, то следует различать следующие состояния, характеризующиеся пароксизмальным синдромом: 1) эпилепсию как самостоятельную нозологическую форму; 2) эпилептиформные синдромы: а) при- текущих органических заболеваниях головного мозга(нейроревматизм, нейросифилис, опухоли головного мозга, наследственно-дегенеративные заболевания и т. д.), б) при резидуальных нервно-психических расстройствах (резидуальных энцефалопатиях), обусловленных отдаленными последствиями мозговых инфекций, травм, интоксикаций; 3) эпилептические реакции у детей грудного и раннего возраста. Наиболее спорным следует считать разграничение эпилепсии и эпилептиформных синдромов у больных с резидуально-органическимипоражениями головного мозга. Это обусловлено не только определенным сходством их генеза и симптоматики, но также и возможностью трансформации резидуально-органическогоэпилептиформного синдрома в прогредиентное заболевание, т. е. эпилепсию.
В систематике эпилепсии большое место занимает классификация пароксизмальных расстройств. Анализ существующих классификаций показывает, что в основу их положены два принципа: неврологический (принцип локализации эпилептического очага) и клинико-феноменологический. При этом некоторые классификации построены на одном из названных принципов, другие учитывают оба подхода. Типичным примером классификаций, основанных на клинико-феноменологическомпринципе, является классификация эпилептических пароксизмов, предложенная американским эпилептологом W. Lennox(I960):
I.Триада малых припадков (petit mal): 1. Типичные малые припадки (включая и пикнолептический припадок), 2. Миоклонические припадки. 3. Астатические припадки (включая кивки, клевки,салаамовы, атонически-акинетические приступы).
II. Триада судорожных припадков. 1. Большие судорожные припадки (grand mal). 2. Судорожные припадки фокального характера. 3. Джексоновские припадки (моторные и сенсорные).
III. Психомоторные приступы (приступы «височной» эпилепсии). 1. Моторные автоматизмы. 2. Психические приступы. 3. Пароксизмальная остановка движений, речи и мышления.
IV. Диэнцефальные приступы (вегетативно-висцеральные).
V. Рефлекторная эпилепсия (фотогенные, музыкогенные, респираторные, обонятельные приступы).
Приведенная классификация относительно проста и удобна для дидактических и практических целей.
Клиника эпилепсии складывается из пароксизмальных расстройств и более или менее специфических изменений психики. Основными признаками пароксизмальных расстройств являются: 1) внезапность возникновения и прекращения; 2) относительная кратковременность; 3) стереотипность; 4) периодичность. Выявление этих признаков имеет важное значение для отграничения эпилептических пароксизмов от различных внешне сходных с ними приступообразных расстройств.
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПАРОКСИЗМЫ
Большие судорожные припадки (grand mal французских авторов) могут иметь характер первично- и вторично генерализованных. Во втором случае они как клинически, так и энцефалографически отличаются признаками фо-кальности. Первично генерализованные большие судорожные 'припадки в типичных случаях, более свойственных детям школьного и дошкольного возраста, характеризуются внезапно наступающим полным выключением сознания, падением (преимущественно вперед), последовательной сменой кратковременной (10-30 с) фазы тонических судорог (напряжение всей мускулатуры, запрокинутая голова, плотно сжатые челюсти, иногда прикус языка), более продолжительной (1- 2 мин) фазой клонических судорог, а также часто стадией послеприпадочного оглушения, иногда переходящего в сон. Возникновению припадка у детей старшего возраста и подростков нередко предшествуют так называемые предвестники в виде чувства общего недомогания,слабости, соматовегетативных нарушений, пониженного и капризного настроения, раздражительности,которые наблюдаются на протяжении нескольких часов, а иногда и 1-2 суток до возникновения припадка.
Припадок в части случаев начинается с так называемой ауры, которая проявляется разнообразными мимолетными сенсорными ощущениями (ощущение вспышки света, громкого звука, необычного запаха, онемения, тепла, холода и т. п.), соматовегетативными (тошнота, потливость, покраснение лица и т. п.), моторными (ограниченные судорожные подергивания, чмоканье и др.), а также психическими(изменения настроения, безотчетная тревога, переживания «уже виденного» и т. п.) феноменами. Наличие ауры свидетельствует о возбуждении тех или иных локальных структур головного мозга,т. е. об условности деления судорожных припадков на генерализованные и фокальные. Фаза тонических и частично клонических судорог сопровождается прекращением дыхания с появлением общей бледности, а затем цианоза кожи. Отмечается полное отсутствие реакции зрачков на свет. В фазе, тонических судорог могут возникать непроизвольное упускание мочи и дефекация. По выходе из припадка отмечается полная амнезия всего периода припадка, а часто и короткого промежутка времени, предшествовавшего ему. В течение нескольких часов после припадка могут наблюдаться головные боли, снижение работоспособности и аппетита, дистимическое настроение,раздражительность.
В раннем детском и особенно грудном возрасте большие судорожные припадки атипичны, они проявляются в абортивной форме, чаще в виде только тонических судорог, иногда общего расслабления мышц тела без судорожного компонента (амиотонический припадок), нередко в виде преобладания судорог в правой или левой половине тела. У грудных детей во время большого припадка отмечаются резко выраженные нарушения дыхания, цианоз, иногда гипертермия. Серию непрерывно следующих друг за другом больших судорожных припадков, наблюдающихся в течение разного времени (от нескольких минут до многих часов) называют эпилептическим статусом (status epilepticus). Дети раннего возраста более склонны к возникновению эпилептических статусов, чем старшие дети и подростки. При продолжительном эпилептическом статусе возможен летальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком головного мозга.
К числу генерализованных пароксизмов относится также большая группа так называемых малых припадков (petit mal французских авторов), отличающихся отсутствием судорожного компонента. Малые припадки в детском возрасте встречаются значительно чаще, чем у взрослых,и характеризуются большим разнообразием. Среди малых припадков выделяют подгруппы типичных малых припадков, миоклонических и акинетических припадков. Термином типичные малые припадки условно объединяют простой и сложный абсансы и пикнолептические припадки. Типичные малые приладки возникают у детей, начиная с 4-летнего возраста, а наиболее часто встречаются в интервале между 7 и 15. После пубертатного периода они, как правило, не наблюдаются. Простой абсанс проявляется внезапным кратковременным (несколько секунд) выключением сознания, застывшим взглядом, иногда также ритмическими подергиваниями глазных яблок или век. Больные не падают. Приступ заканчивается внезапно. Сложный абсанс отличается от простого наличием изменений тонуса тех или иных групп мышц, чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей (у ребенка отвисает челюсть,опускается поднятая рука и т. п), двустороннего легкого вздрагивания мышц, различных вегетативных нарушений (побледнение или покраснение лица и верхних конечностей, упускание мочи, кашель, чиханье и т. п.). В соответствии с характером дополнительных компонентов различают тонический, миоклонический и вегетативный абсансы.
Пикнолептический припадок характеризуется кратковременным выключением сознания, которое сопровождается бледностью лица, слюнотечением и разнообразными ретропульсивными,т. е. направленными назад, движениями (чаще закатывание глазных яблок, запрокидывание головы,реже откидывание туловища и забрасывание рук назад). Типичный возраст возникновения этих припадков 6-8 лет.
Миоклонические припадки встречаются значительно реже типичных малых припадков, возникая у девочек в основном в возрасте 9-14 лет, а у мальчиков- в интервале от 11 до 17. У взрослых они крайне редки. Клинически они проявляются внезапным вздрагиванием (как при испуге) или толчком в тех или иных группах мышц (чаще рук, плечевого пояса, шеи). Вздрагивания всегда двусторонние,иногда возникают во всем теле. В момент миоклонического припадка больные часто роняют предметы,которые держат в руках. Приступы чаще возникают в виде серий или «залпов» (по 5-20 подряд), отделенных друг от друга длительными (по несколько часов) интервалами. Более характерно возникновение приступов в утренние часы. При кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при увеличении их продолжительности сознание, как правило, на короткое время выключается.
Акинетические припадки характеризуются разнообразными пропульсивными, т. е. направленными вперед движениями головы, туловища и всего тела, которые обусловлены внезапно наступающим ослаблением постурального мышечного тонуса. Наиболее частым временем возникновения пропульсивных припадков является период от 4 до 10 мес. 1-го года жизни. Однако они могут встречаться и в более старшем возрасте, вплоть до 4 лет.
Вздрагивания («молниеносные припадки») проявляются мгновенным общим вздрагиванием всего тела,нередко с толчкообразным выбрасыванием вперед головы и разведением рук в стороны. Кивки характеризуются сериями кивательных движений головой. Реже встречаются клевки, отличающиеся более резкими и сильными наклонами головы вперед и вниз, которые могут сопровождаться ушибами лба и всего лица о предметы, стоящие перед ребенком. Кивки и клевки чаще возникают в возрасте 2-5 мес. и отличаются значительной частотой (до 50-60 раз в сутки). Еще более редкая разновидность акинетических припадков — так называемые салаамовы припадки (отдаленно напоминающие поклоны при мусульманском приветствии «салам»), которые выражаются внезапно возникающим сгибанием туловища в пояснице, с разведением рук вверх и в стороны. Припадки этого типа возникают в возрасте 6-7 мес. Разновидностью акинетических припадков являются также астатические припадки, которые возникают в возрасте 10- 12 мес и проявляются внезапным падением стоящего ребенка вперед. Акинетические припадки протекают периодами, которые длятся от нескольких недель до нескольких месяцев, и характеризуются вначале нарастанием частоты припадков до нескольких десятков раз в сутки, а затем постепенным ее уменьшением. Между периодами припадков имеют место относительно длительные (до нескольких месяцев) промежутки без приступов.
ОЧАГОВЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ) ПАРОКСИЗМЫ
Джексоновские припадки, сравнительно редко встречающиеся при эпилепсии у детей, проявляются в виде односторонних моторных и сенсорных приступов. Моторные приступы выражаются клоническими судорогами мышц конечностей (чаще кистей рук) или лица с последующей возможной генерализацией их в большой судорожный припадок. Иногда припадки протекают в виде так называемого «джексоновского марша», при котором имеет место последовательное распространение клонических судорог с мышц лица на мышцы рук, туловища и ног. Моторные припадки связаны с локализацией эпилептогенного очага в коре передней центральной извилины контралатерального полушария. Сенсорные джексоновские припадки проявляются в виде различных неприятных тактильных и других ощущений в отдельных частях тела (покалывание, онемение, ощущение холода,жара, боли), которые также могут генерализоваться по мере развития припадка. В изолированном виде эти припадки встречаются сравнительно редко, чаще они сочетаются с генерализованными или фокальными большими судорожными припадками. У детей дошкольного и младшего школьного возраста джексоновские припадки могут сопровождаться выключением сознания. У подростков они чаще протекают на фоне неизмененного сознания. Нередко встречающуюся разновидность судорожных фокальных припадков у детей школьного возраста представляют адверсивные (от лат. adversio- отведение) припадки, которые проявляются поворотом глаз, головы, а иногда и всего туловища в сторону, противоположную полушарию, в котором локализуется эпилептический очаг. Часто адверсия сопровождается поднятием и отведением в полусогнутом положении руки на стороне,противоположной расположению очага (больной как бы смотрит на свой поднятый кулак). Эпилептический очаг в этом случае локализуется в коре лобной или передневисочной области.
ПСИХОМОТОРНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ
Эта группа объединяет весьма разнообразные по проявлениям пароксизмы, которые в большинстве случаев связаны с эпилептическими и эпилептогенными очагами в височных долях больших полушарий головного мозга и в прилегающих к ним образованиях (лобно-орбитальная кора, покрышка и др.). Поэтому нередко термин «психомоторные пароксизмы» применяют как синоним термина«височные пароксизмы» («височная эпилепсия»).
Общим для всех психомоторных пароксизмов является внезапное возникновение тех или иных привычных автоматизированных движений, которые сочетаются с изменением сознания по типу сумеречного состояния и сопровождаются последующей амнезией. Психомоторным пароксизмам у детей часто сопутствуют различные пароксизмальные висцерально-вегетативные нарушения(саливация, боли и неприятные ощущения в животе, тошнота и т. д.). Наиболее элементарной формой психомоторных автоматизмов, наблюдающейся преимущественно у детей дошкольного возраста,являются оральные автоматизмы, которые проявляются кратковременными приступами глотания,жевания, чмокающих; сосательных движений, возникающих на фоне сумеречного состояния сознания,а нередко — во сне, и сопровождающихся повышенным слюноотделением. Эпилептический очаг в этих случаях локализуется в коре области покрышки (operculum), расположенной над сильвиевой бороздой. В связи с этим приступы этого типа получили название оперкулярных. У детей дошкольного и младшего школьного возраста нередко встречаются психомоторные автоматизмы в виде повторяющихся элементарных привычных движений: потирания рук, хлопания в ладоши, подпрыгивания, пританцовывания, раскладывания одежды, бессвязного проговаривания, которые возникают на фоне сумеречного помрачения сознания. Разновидность психомоторных приступов у детей младшего школьного возраста представляют ротаторные приступы, которые характеризуются вращательными движениями ребенка вокруг своей оси в одном направлении и протекают также на фоне сумеречного помрачения сознания.
К этой же группе относятся амбулаторные автоматизмы (от лат. ambulo, ambulare — ходить,приходить), во время которых ребенок совершает автоматизированные движения (ходьба, бег и т. п.) в состоянии сумеречного помрачения сознания. Более затяжные формы амбулаторных автоматизмов(трансы), во время которых больные бесцельно блуждают по улицам, могут совершать дальние поездки, редко встречаются у детей и подростков. Особую форму амбулаторных автоматизмов,свойственную детям старшего дошкольного и младшего школьного возраста, представляет пароксизмальный сомнамбулизм (снохождение): ребенок во время ночного сна встает с постели, бродит по комнате, совершая ряд автоматизированных действий (перебирает белье, перекладывает одежду,потирает руки и т. п.). Нередко сомнамбулизм ограничивается тем, что ребенок совершает автоматизированные действия, сидя в постели. От невротического и неврозоподобного сомнамбулизма эпилептический сомнамбулизм отличается более глубоким помрачением сознания, делающим невозможным контакт с ребенком, нередко наличием импульсивной агрессивности при попытках«разбудить» ребенка, однообразным, стереотипным характером совершаемых им действий, иногда непроизвольным упусканием мочи и дефекацией, полной последующей амнезией. Пароксизмальный сомнамбулизм отличается также склонностью к возникновению в одно и то же время ночного сна.
К моторным автоматизмам относятся также некоторые случаи сноговорения. Содержание высказываний чаще представляет бессмысленный набор слов, выкриков, нередко повторяющихся из ночи в ночь. Сноговорения также полностью амнезируются. Снохождения, сноговорения, а также некоторые другие пароксизмальные расстройства сна (ночные крики, внезапные пробуждения,ночные страхи) наблюдаются преимущественно в начальной стадии эпилепсии и нередко рассматриваются как неспецифические симптомы заболевания.
К проявлениям «височной» эпилепсии обычно относят так называемые психические пароксизмы. Наиболее частыми из них в детском возрасте являются ночные страхи, эпизоды сумеречных и сновидных состояний сознания, а также пароксизмальные расстройства настроения. Пароксизмальные ночные страхи характеризуются внезапным пробуждением, которое сопровождается переживанием безотчетного страха, криками, плачем, иногда устрашающими зрительными галлюцинациями. Контакт с ребенком в это время невозможен. Пароксизмальные ночные страхи нередко возникают в одно и то же время и всегда амнезируются. У некоторых детей пароксизмальные страхи на фоне сумеречного помрачения сознания возникают и в дневное время. Пароксизмальные ночные страхи фактически представляют собой рудиментарную форму эпилептических сумеречных помрачений сознания.
К фокальным корковым пароксизмам различной локализации эпилептических очагов (в теменно-височных, теменно-затылочных областях) относятся психосенсорные приступы. Чаще они проявляются в виде ощущений изменения размеров и пропорций частей тела, зрительных, слуховых и вестибулярных расстройств. Дети ощущают себя толстыми или худыми; ноги, руки или туловище кажутся им непомерно большими, вытянутыми или уменьшенными в размерах. Иногда искаженными воспринимаются окружающие предметы: дома кажутся падающими, наклоненными, стены комнаты двигаются, потолок опускается, улицы кажутся слишком длинными или тесными, свет тусклым и т. д. Пароксизмально возникающая дереализация может выражаться переживаниями «уже виденного» (deja vu) и «никогда не виденного» (jamais vu). Возможны пароксизмальные снижение зрения и слуха (двух- и одностороннее), ощущения шума и звона в ушах, мелькания перед глазами,яркого света. При вестибулярных нарушениях дети жалуются на внезапно наступающие приступы резкого головокружения или ощущение движения окружающих предметов в строго определенную сторону по кругу. Психосенсорные пароксизмальные приступы могут протекать без полного выключения сознания. Как правило, они наблюдаются у детей школьного возраста и подростков и нередко сочетаются со сновидными состояниями.
ВЕГЕТАТИВНО-ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ
Пароксизмы, относящиеся к этой группе, весьма характерны для детского возраста, неоднородны по своим механизмам. Часть из них относится к проявлениям «височной» эпилепсии и обычно сочетается с психомоторными автоматизмами и психическими пароксизмами. Эпилептические очаги в этих случаях локализуются в области островка Рейля, орбитальной коре и височной доле. В других случаях вегетативно-висцеральный пароксизмы имеют характер генерализованных,центрэнцефальных приступов. Эпилептические очаги при этом локализуются в ростральной части ствола мозга. Приступы этой подгруппы обычно обозначаются как диэнцефальные пароксизмы. В первом случае пароксизмы проявляются изолированными нарушениями какой-либо одной вегетативной функции. Сюда относятся приступы кратковременных болей в животе (абдоминальные кризы), приступы тошноты и рвоты, ларингоспазма, некоторые случаи энуреза, которые встречаются преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста, а также некоторые приступы головных болей (мигренеподобных), обмороков и головокружений у подростков.
При генерализованных вегетативно-висцеральных («диэнцефальных») пароксизмах, которые в основном встречаются у подростков, вегетативные нарушения включают разнообразные расстройства — тахикардию, учащение дыхания, гипергидроз, мидриаз, гипертермию, отрыжку,тошноту, поли-урию, ознобоподобную дрожь и др. Вегетативно-висцеральные пароксизмы обоих типов могут протекать на фоне измененного и ненарушенного сознания Однако при пароксизмах«височного» типа сопутствующее изменение сознания типа сумеречного или сновидного встречается чаще.
ИЗМЕНЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ
Наиболее типичным изменением психики считается, прежде всего, полярность аффекта в виде сочетания аффективной вязкости, склонности «застревать» на тех или иных, особенно отрицательно окрашенных, аффективных переживаниях, с одной стороны, и аффективной взрывчатости(эксплозивности), импульсивности с большой силой аффективного разряда — с другой. Характерными чертами личности больных эпилепсией являются также эгоцентризм с концентрацией всех интересов на своих потребностях и желаниях, аккуратность, доходящая до педантизма, гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, сочетание грубости, агрессивности по отношению к одним и угодливости, подобострастия к другим лицам (например, к старшим, к лицам, от которых больной зависит).
Менее специфичными в клинической картине стойких измений психики при эпилепсии являются нарушения интеллектуально-мнестических функций: замедленность и тугоподвижность мышления(брадифрения), его персеверативность, склонность к детализации, снижение памяти и т. д. Описанные изменения, более или менее специфичные для эпилепсии взрослых и старших подростков, в детском возрасте встречаются далеко не всегда, а если и имеются, то часто имеют стертый характер. С несколько большим постоянством при эпилепсии у детей школьного возраста встречается аффективная биполярность. По данным В. К. Каубиша (1972), типичные для эпилепсии изменения психики наблюдаются только у 20% больных детей, тогда как в 39% изменения психики нетипичны и включают лишь отдельные не резко выраженные черты (Некоторая замедленность и затрудненная переключаемость интеллектуальных процессов, упрямство, застревание на отрицательных эмоциональных переживаниях). Среди остальных детей с эпилепсией в 14% обнаруживаются явления органической деменции, а 26% детей не имеют каких-либо болезненных изменений психики. Следует,однако, отметить, что, несмотря на несомненный интерес, который представляют эти данные,окончательная оценка их значения требует учета ряда дополнительных факторов, таких, как длительность заболевания, этап динамики, степень прогредиентности, преобладающий тип пароксизмов и др.
Наиболее типичные эпилептические изменения личности у больных обнаруживаются при «височной» эпилепсии с локализацией эпилептического очага в медиобазальных отделах височной доли.
Описанные выше интеллектуально-мнестические нарушения более заметными становятся только у детей школьного возраста. В дошкольном возрасте в случаях раннего начала заболевания нередко отмечается задержка интеллектуального развития.
Ввиду того что эпилепсия в детском возрасте в большинстве случаев развивается на фоне более или менее выраженных остаточных явлений раннего органического поражения головного мозга,в клиническую картину наряду с изложенными выше изменениями личности часто входят те или иные проявления психоорганического синдрома: более грубая двигательная расторможенность,церебрастенические симптомы (истощаемость, расстройства внимания, головные боли во второй половине дня), плохая память, периоды эйфорического настроения, некритичность,психопатоподобное поведение. Кроме того, отмечается ряд сопутствующих неврологических нарушений: рассеянная микросимптоматика, признаки компенсированной или субкомпенсированной гидроцефалии, диэнцефальная недостаточность, фокальные компоненты пароксизмальных расстройств.
Клиническая картина эпилепсии у детей включает также преходящие психические расстройства,которые обычно связаны с припадками, предшествуя им или следуя за ними. Более частыми среди них являются дисфории и сумеречные помрачения сознания.
Дисфория может предшествовать наступлению припадка «височной эпилепсии» (вторично генерализованного судорожного или психомоторного), являясь одним из его предвестников. Реже дисфории возникают в послеприпадочном состоянии, сочетаясь с вялостью, раздражительностью,головной болью. Возможны также психогенно обусловленные дисфорические состояния, возникающие в связи со ссорой, обидой и т. п.
Редкой формой межпароксизмальных психических расстройств, которые чаще наблюдаются у подростков, являются эпилептические психозы. У подростков встречаются три типа таких психозов: дисфорические, психозы на фоне сумеречного помрачения сознания и параноидные. Дисфорические психозы могут проявляться в виде состояний с тоскливо-тревожным настроением, подозрительностью,идеями отношения, преследования, ущерба, слуховыми галлюцинациями либо в виде сменяющих друг друга депрессивных и гипоманиакальных фаз, а у больных с интеллектуальным дефектом — в виде мориоподобных состояний с эйфорией и нелепой дурашливостью. Психозы на фоне сумеречного помрачения сознания отличаются полиморфизмом, при них встречаются состояния спутанности,делириозные, галлюцинаторно-параноидные и психопатоподобные расстройства с агрессией. Изредка у подростков с длительно текущим эпилептическим процессом возникают затяжные параноидные психозы с шизоформными проявлениями (недостаточный контакт, кататонические включения,выраженные бредовые феномены на фоне ясного сознания).
ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ. ПРОФИЛАКТИКА
Диагностика эпилепсии опирается на три основных клинических критерия: 1) наличие склонных к повторению пароксизмальных расстройств; 2) выявление описанных выше «эпилептических радикалов» в структуре личности больных; 3) обнаружение признаков прогредиентности в виде тенденции к учащению и видоизменению пароксизмов, а также склонности к появлению и нарастанию специфических и неспецифических психических изменений. Дополнительным критерием диагностики является установление признаков эпилептической активности при ЭЭГ обследовании.
У детей дошкольного и школьного возраста и подростков эпилепсию необходимо дифференцировать с эпилептиформными синдромами (резидуально-органического происхождения и при текущих органических заболеваниях головного мозга). Особенно сложен дифференциальный диагноз с резидуально-органическим эпилептиформным синдромом, который может трансформироваться в эпилепсию («резидуальная эпилепсия»). Для резидуально-органического эпилептиформного синдрома как одной из форм резидуальных расстройств характерно, в отличие от эпилепсии,отсутствие прогредиентности. Поэтому пароксизмальные расстройства в этих случаях характеризуются стационарным или регредиентным течением, отличаются четкой однотипностью без склонности к видоизменению и присоединению новых форм, что свойственно текущему эпилептическому процессу. Некоторые формы эпилептических пароксизмов, как, например, типичные абсансы и пикнолептические припадки, свойственны только эпилепсии.
Важнейшим дифференциальным критерием являются различия психопатологической картины межпароксизмального периода (Г. Е. Сухарева, 1974). При резидуально-органическихэпилептиформных синдромах межпароксизмальный период характеризуется наличием психоорганического синдрома с различными формами резидуальных нервно-психических расстройств(церебрастенических, неврозоподобных, психопатоподобных) и отсутствием типичных эпилептических изменений личности. В случае эпилепсии, возникшей на резидуально-органической основе, также отмечаются те или иные проявления психоорганического синдрома, однако они всегда сочетаются с более или менее выраженными специфическими «эпилептическими радикалами» (биполярность,аффективная вязкость, эгоцентризм, преобладание хмурого фона настроения и т. д.). Весьма важно также учитывать особенности динамики психопатологических проявлений: в отличие от резидуально-органического эпилептиформного синдрома эпилепсии на органической основе свойственна тенденция к нарастанию как эмоционально-волевых, так и интеллектуальных нарушений.
Лечение.
Условно различают патогенетическую и симптоматическую терапию эпилепсии. К патогенетической терапии относятся дегидратация, применение рассасывающей терапии, назначение медикаментов,нормализующих кислотно-щелочное и ионное равновесие, диетотерапия и др. Однако ввиду отсутствия единой концепции патогенеза эпилепсии и неясности его многих звеньев патогенетические методы лечения в большинстве случаев носят характер общего «неприцельного» воздействия, которое без сочетания со специальным противоэпилептическим лечением недостаточно эффективно. Симптоматическая, терапия эпилепсии включает, прежде всего, лечение противоэпилептическими средствами, а также эпизодическое применение психотропных препаратов, которые купируют те или иные преходящие психические нарушения. В связи с тем, что устранение припадков ведет к выключению одного из важных звеньев патогенеза эпилепсии, лечение противоэпилептическими препаратами можно считать не только симптоматическим, но и патогенетическим.
В связи с отсутствием этиотропного лечения эпилепсии терапия противоэпилептическими(антипароксизмальными) средствами представляет основной метод лечения заболевания. Она проводится на основе таких общих принципов, как длительность и непрерывность приема этих средств, постепенность наращивания дозировок, индивидуализация лечения, его комплексный характер. В лечении эпилепсии выделяется три этапа: 1) выбор наиболее эффективного и хорошо переносимого способа лечения и его использование с целью ликвидации пароксизмов при сохранении хорошего соматического и психического состояния; 2) становление терапевтической ремиссии, ее закрепление и предупреждение любых обострений заболевания; 3) проверка стойкости ремиссии со снижением дозы медикаментов до минимума или полной отменой приема противоэпилептических препаратов.
Начинают лечение с небольших доз противоэпилептического препарата. При редких приступах удается добиться их прекращения даже однократным приемом его в сутки. Дозу препарата повышают постепенно один раз в 3-5 дней с учетом динамики пароксизмов и общего состояния ребенка. Подбирают дозу, дающую максимальный терапевтический эффект (полное прекращение или значительное урежение припадков) без побочных действий и осложнений. Исходным препаратом чаще является люминал (фенобарбитал), который обладает наиболее широким спектром действия, эффективен при большинстве судорожных припадков, а в малых дозах показан и при многих других типах пароксизмов. Начало лечения с комбинации препаратов нежелательно, так как это затрудняет выбор наиболее эффективного средства и увеличивает возможность побочных действий и осложнений.
Замена медикамента производится только в том случае, если несмотря на применение индивидуально максимальных доз на протяжении достаточного времени не удается достичь удовлетворительного результата или возникают выраженные побочные явления. Смена препарата осуществляется постепенно, путем «скользящей замены», т. е. препарат по частям замещается новым средством, которое назначается в эквивалентной дозе.
На втором этапе лечения достигнутая терапевтическая ремиссия закрепляется путем систематического приема эффективного препарата в оптимальной дозировке на протяжении 3-5 лет. Необходимость продолжения лечения определяется, исходя из характера терапевтического эффекта и стойкости ремиссии, а также возраста. Не рекомендуется прекращать лечения в переходные возрастные периоды, особенно в пубертатном. Периодически (не реже раза в 3 мес.) проводится соматическое обследование, делают анализы крови и мочи. Желателен ЭЭГ контроль 1 раз в полгода.
Необходимы постоянный контроль за ходом и регулярностью лечения, предупреждение самовольного уменьшения родителями принимаемой ребенком дозы противоэпилептических средств, недопущение сокращения или отмены приема препаратов во время общих заболеваний, в связи с хирургическими вмешательствами и т. п.
На третьем этапе производится постепенное снижение дозы противоэпилептических препаратов. Тем самым проверяется стойкость терапевтической ремиссии. При наличии достаточно стойкой ремиссии с полным отсутствием пароксизмов в течение 3 лет, а также при отсутствии признаков пароксизмальной активности на ЭЭГ может быть начата постепенная отмена препарата. Возрастными периодами, наиболее благоприятными для отмены, являются 5-6-лет, 9-10 лет и возраст, начиная с 15 лет. Отмену лечения следует начинать при наличии соматического благополучия. При терапевтической ремиссии в случаях редких припадков, когда больные получают небольшие дозы люминала (от 0,025 до0,07 гв сутки однократно), отмена лечения начинается с уменьшения суточной дозы на0,005 гкаждый месяц. Продолжительность периода отмены при этом составляет 5 — 14 мес.
В случаях комбинированного лечения применяется определенная очередность отмены противоэпилептических препаратов. Так, при типичных малых припадках вначале отменяют суксилеп или триметин. Прием суксилепа отменяют в течение 8 мес. В дальнейшем производится отмена люминала. При других комбинациях противоэпилептических средств вначале отменяют более токсичные препараты.
Ввиду того что фенобарбитал в высоких дозах может вызывать вялость, сонливость, замедление психических процессов, не рекомендуется назначать его у детей в разовых дозах, превышающих 0,07-0,08. С целью преодоления указанного побочного действия фенобарбитала его комбинируют с приемом кофеина в дозе0,015 г(для детей школьного и старшего дошкольного возраста).
Длительный прием ряда противоэпилептических препаратов может сопровождаться более или менее выраженными побочными действиями и осложнениями. Чаще они наблюдаются при передозировке фенобарбитала, гексамидина, дифенина или в случаях применения комбинаций этих средств,вызывающих суммацию их эффекта. Лекарственная интоксикация при лечении указанными препаратами может выражаться появлением вязкости, сонливости, снижением аппетита,капризностью. В дальнейшем могут возникать неврологические нарушения: головокружения,головные боли, горизонтальный нистагм, диплопия, атактические расстройства, тремор и др. При тяжелой интоксикации наблюдаются постоянная, сонливость, оглушение, выраженные расстройства статических функций.
Наряду с указанными нарушениями могут возникать соматовегетативные расстройства (обложенный бурым налетом язык, брадикардия, запоры, субфебрилитет, гиперемия зева и т. д.). Появление описанных признаков медикаментозной интоксикации требует постепенного снижения дозировок и назначения внутривенных вливаний 40% раствора глюкозы, витаминов в больших дозах.
Специально не останавливаюсь на различных группах противоэпилептических препаратов. Их весьма много. Следует запомнить, что в каждом конкретном случае препарат должен соответствовать виду припадка и достаточно легко переноситься больным.
Эффективность лечения эпилепсии в значительной степени зависит от соматического состояния ребенка. Для успеха противоэпилептической терапии и профилактики рецидивов заболевания наряду с общим соматическим оздоровлением особенно важно лечение таких сопутствующих заболеваний, как ревматизм, хронический тонзиллит, хронический отит. Важная роль придается правильному режиму. Весьма важно обеспечить достаточный и регулярный сон, ежедневные прогулки на свежем воздухе,регулярное питание с последним кормлением не позднее, чем за 2 ч до сна. Вредным является длительное пребывание на солнце и особенно загорание. Не рекомендуется перемена климатических условий во время летнего отдыха. Весьма полезны умеренная двигательная активность, подвижные игры, занятия физкультурой. Однако при наличии припадков не разрешаются такие виды спорта, как бокс, футбол, спортивная гимнастика, водные виды спорта. Купание и плавание возможны, только в присутствии взрослых, умеющих плавать. При наличии нечастых припадков дети с сохранным интеллектом могут посещать массовой детский сад и массовую школу. В случаях неглубокого интеллектуального снижения при сохранной работоспособности и нечастых припадках дети и подростки могут заниматься во вспомогательной школе.
Профилактика эпилепсии условно может быть разделена на первичную и вторичную (по терминологии ВОЗ). Меры первичной профилактики, направленной на предупреждение возникновения эпилепсии,недостаточно разработаны и пока имеют общий характер. В связи с ролью наследственного фактора в этиологии заболевания для профилактики возникновения эпилепсии может иметь значение предупреждение вступления в брак двух больных этим заболеванием. Важная роль в первичной профилактике может принадлежать динамическому наблюдению за детьми из семей, отягощенных эпилепсией. У таких детей имеется повышенный риск возникновения заболевания. Этот риск резко возрастает, если дети обнаруживают сниженный порог судорожной готовности в виде склонности к судорожным разрядам под влиянием различных факторов (фебрильные припадки, судороги при интоксикациях, аффект-респираторные приступы с судорожным компонентом, судорожные припадки при спазмофилии и т. д.). Повышенный риск возникновения эпилепсии (хотя, по-видимому, в меньшей степени) имеют также дети с остаточными явлениями раннего органического поражения головного мозга в случаях склонности их к провоцированным внешними факторами судорожным приступам.
В отношении детей с повышенным риском заболевания эпилепсией необходима определенная осторожность в связи с профилактическими прививками. До достижения ребенком 3-летнего возраста прививки не рекомендуются (исключая случаи особой эпидемиологической обстановки). В дальнейшем разрешается проведение прививок с моноантигеном под защитой мероприятий, направленных на десенсибилизацию и повышение судорожного порога: проведение дегидратации, курсового приема димедрола и препаратов кальция, а также приема малых доз (5-10 мг в сутки) элениума, седуксена,напотона в течение 10-14 дней, предшествующих прививке, и в течение 10 дней со дня прививки. В период инфекционных заболеваний рекомендуется прием антигистаминных препаратов и бензодиазепинов до стойкой нормализации температуры. К первичной профилактике эпилепсии относится также широкий круг мероприятий по антенатальной охране плода, предупреждению родовых травм и иммунологического конфликта в перинатальном периоде, профилактике постнатальных общих и особенно мозговых инфекций.
Вторичная профилактика, т. е. предупреждение неблагоприятной клинической динамики эпилепсии,сводится в основном к стабилизации терапевтической ремиссии и противорецидивным мерам. В связи с этим важное значение приобретает постоянный контроль за правильностью и регулярностью проводимого лечения. Причиной рецидивов могут быть нарушения водно-солевого режима(употребление соленых продуктов и излишка жидкости), а также перерыв в лечении или необоснованные изменения в терапии при переходе ребенка под наблюдение другого врача, смене интерната, направлении в санаторий и т. п. Наконец, важная роль в возникновении рецидивов и утяжелении психического состояния принадлежит различным инфекциям, заболеваниям придаточных пазух носа, отитам, обострениям хронического тонзиллита, ревматизма, а также травмам черепа. Во всех этих случаях для предупреждения рецидива пароксизмов рекомендуется повышение дозыпро-тивоэпилептических препаратов. В случае травмы черепа, сопровождающейся даже легкими коммоционными явлениями, необходимы, кроме того, соблюдение постельного режима в течение не менее 3 дней и дегидратация.
Среди мероприятий по социальной адаптации больных эпилепсией важнейшая роль принадлежит правильному выбору типа школы и организации систематического школьного обучения. Школьная адаптация детей с церебрастеническим синдромом требует организации щадящего режима в школе(выделение дополнительного свободного дня, освобождение от последних уроков), а временами перевода на индивидуальное обучение. В социальной адаптации подростков важная роль принадлежит правильной профессиональной ориентации с учетом не только типа и частоты пароксизмов,но и характера изменений личности. Например, наличие аффективной возбудимости делает более показанной работу в небольшом производственном коллективе, в случаях медлительности и инертности рекомендуются виды работ, требующие тщательности выполнения.