Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
Н А К А З
______09.07.2004__________ №_______355_________
м. Київ
|
Про затвердження Протоколів лікування дітей за спеціальністю “Дитяча імунологія” |
На виконання доручення Президента України від 6.03.2003
№ 1-1/152 п.а.2 і спільного наказу Міністерства охорони здоров‘я України та Академії Медичних наук України від 11 вересня 2003 № 423/59 з метою уніфікації вимог до обсягів і якості надання медичної допомоги дітям з хворобами імунної системи
наказую:
1. Затвердити Протоколи лікування дітей за спеціальністю “Дитяча імунологія” (додаються).
2. Міністру охорони здоров’я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров’я обласних, Севастопольської міської і Головного управління охорони здоров’я та медичного забезпечення Київської міської держадміністрацій, керівникам лікувально-профілактичних закладів, підпорядкованих МОЗ України, забезпечити:
2.1. Впровадження у діяльність закладів охорони здоров‘я Протоколів лікування дітей за спеціальністю “Дитяча імунологія” починаючи з 1 вересня 2004 року.
2.2. Щороку до 1 січня направляти до Міністерства пропозиції щодо внесення змін та доповнень до Протоколів лікування дітей за спеціальністю “Дитяча імунологія”.
3. Управлінню організації медичної допомоги дітям і матерям, головному позаштатному спеціалісту МОЗ України із спеціальності “Дитяча імунологія” раз на три роки переглядати та вносити пропозиції щодо змін до Протоколів лікування дітей за спеціальністю “Дитяча імунологія”.
4. Контроль за виконанням даного наказу покласти на Першого заступника Міністра Білого В.Я.
|
Міністр |
А.В.Підаєв |
|
ЗАТВЕРДЖЕНО наказ Міністерства охорони здоров’я України ___09.07.04____№__355____ |
ПРОТОКОЛИ ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ
ЗА СПЕЦІАЛЬНІСТЮ “ДИТЯЧА ІМУНОЛОГІЯ”.
А) Клінічні:
Б) Імунологічні критерії:
- сироваткові імуноглобуліни IgG < 2 г/л, IgM, ІгА, IgЕ відсутні або в дуже низькій концентрації;
- відсутність ізогемаглютинінів;
- відсутня відповідь на імунізацію білковими (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридними (Haemophіlus іnfluenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигенами;
- функція Т-клітин, фагоцитів, комплементу нормальна.
В) Підтверджуючі критерії (по можливості):
А) Основний метод: постійна пожиттєва регулярна замісна терапія внутрішньовенним імуноглобуліном у дозі 400-500 мг/кг кожні 3-4 тижні (мінімальна доза – 200 мг/кг, максимальна доза 800 мг/кг щомісячно). Підбір дози здійснюється індивідуально в залежності від вираженості інфекційного синдрому. Оптимальним вважається досягнення передтрансфузійного рівня сироваткового ІgG 5 г/л, але не менше 3-4 г/л.
Контроль передтрансфузійного рівня сироваткового ІgG кожні 2 місяці протягом першого року лікування, потім кожні 6 місяців.
Контроль загального аналізу крові та біохімічних показників (АЛТ, АСТ, білірубін, сечовина, креатинін) кожні 6 місяців.
Препарати внутрішньовенного імуноглобуліну:
“Сандоглобулін” виробництва “Новартіс”, “Імуноглобулін нормальний людини для внутрішньовенного введення” виробництва “Біофарма” та інші.
Б) Альтернативні методи:
- введення імуноглобуліну нормального людини для внутрішньом’язевого введення у дозі 100 мг/кг щомісячно (1 мл/кг 10% розчину) або 50 мг/кг 1 раз у 2 тижні. Одномоментно можна вводити не більше 20 мл, в одне місце введення не більше 5 мл (верхньо-зовнішній квадрант сідниці, передньо-латеральна поверня стегна)
В) Додатковий метод: підтримуюча антибактеріальна терапія при наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синусит, бронхіт, бронхоектатична хвороба) незалежно від проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів – безперевні курси антибіотиків широкого спектру дії.
Препаратом вибору є триметоприм/сульфаметоксазол (бісептол) 2-5мг/кг по триметоприму на добу на 2 прийоми щоденно постійно. Корекція дози проводиться індивідуально в залежності від проявів інфекційного синдрому.
Альтернативні препарати (при непереносимості бісептолу, відсутності ефекту): напівсинтетичні пеніциліни, пеніциліни пролонгованої дії, цефалоспорини І або ІІ покоління, макроліди.
Г) Терапія інфекційних ускладнень проводиться згідно відповідних протоколів лікування (синуситу, пневмонії, менінгіту тощо) з урахуванням особливостей лікування пацієнтів з імунодефіцитом: антибактеріальна терапія переважно у максимальних рекомендованих дозах, тривалість курсів антибактеріальної терапії у 2-3 рази перевищує термін лікування імунокомпетентних пацієнтів.
Д) Постуральний дренаж, вібраційний масаж при наявності хронічної бронхолегеневої патології.
А) Клінічні:
Б) Імунологічні:
А) Клінічні:
Б) Лабораторні:
В) Підтверджуючі:
1) Х-зчеплений гіпер-ІгМ синдром – у пацієнтів чоловічої статі:
А) Основний метод: трансплантація кісткового мозку.
При неможливості проведення трансплантації кісткового мозку:
Постійна регулярна замісна терапія внутрішньовенним імуноглобуліном (згідно протокол лікування спадкової гіпогамаглобулінемії).
В) Додаткові методи: підтримуюча антибактеріальна терапія при наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синусит, бронхіт, бронхоектатична хвороба) незалежно від проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії).
Г) Лікування супутньої патології (автоімунних захворювань, злоякісних новоутворень та ін.) згідно відповідних протоколів лікування.
А) Клінічні:
Б) Імунологічні:
А) Розширення показів до призначення антибактеріальних препаратів у випадку гострих бактеріальних інфекцій.
Б) Замісна терапія препаратами імуноглобулінів тільки при частих важких рецидивуючих бактеріальних інфекціях (пневмонія, ентероколіт, менінгіт, сепсис) та недостатній ефективності антибактеріальної терапії у пацієнтів з рівнем ІgG менше 2 г/л (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії).
В) Припинення замісної терапії препаратами імуноглобулінів при ліквідації клінічних проявів та нормалізації рівня ІgG.
Г) Щеплення за календарем та додаткова вакцинація проти пневмококу та Haemophilus influenzae b дітей з рівнем ІgG більше 2 г/л;
Д) Щорічна вакцинація проти грипу.
А) Клінічні:
Б) Імунологічні:
В) Підтверджуючі
А) Основний метод – трансплантація стовбурових клітин кісткового мозку.
Б) Додаткові.
А) Клінічні:
Б) Лабораторні:
В) Підтверджуючі:
А) Основний метод: пересадка стовбурових клітин кісткового мозку.
Б) Замісна терапія препаратами імуноглобулінів постійно при частих рецидивуючих бактеріальних інфекціях та зниженні рівня ІgG менше 2-3 г/л (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії).
В) Підтримуюча антибактеріальна терапія при частих рецидивах бактеріальних інфекцій (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії).
Г) Профілактика пневмоцистної пневмонії при лімфопенії менше 1000 у мм3 (згідно протоколу лікування комбінованих імунодефіцитів).
Д) Вторинна профілактика вірусних та грибкових інфекцій (згідно протоколу лікування комбінованих імунодефіцитів).
Е) Показана вакцинація згідно календарю, за виключенням живих вакцин, та додаткова вакцинація кон’югованими вакцинами проти пневмокококу, Haemophilus influenzae b, а також проти менінгококу. Показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.
Ж) Обмеження внутрішньом’язевих ін’єкцій.
А) Клінічні:
Б) Лабораторні:
- лімфопенія в загальному аналізі крові (зниження абсолютної кількості лімфоцітів менше 3000 мм/3);
- гіпокальціємія протягом 3 тижнів і більше, яка вимагає проведення корекції рівня кальцію.
В) Допоміжні:
А) Корекція гіпокальціємії препаратами кальцію та вітаміну Д (згідно протоколу лікування гіпопаратиреозу).
Б) Вторинна профілактика вірусних та грибкових інфекцій (згідно протоколу лікування комбінованих імунодефіцитів)
В) Щеплення за календарем, за винятком живих вакцин.
А) Клінічні – у пацієнта чоловічої статі:
Б) Лабораторні:
- серологічно (анти-EBV VCA IgM, анти-EBV EA, анти-EBV EBNA) або методом ПЛР підтверджена активна чи перенесена Епштейн-Барр вірусна інфекція;
В) Підтверджуючі:
А) Основний метод: трансплантація стовбурових клітин кісткового мозку.
Б) Противірусна терапія (ацикловір) у пацієнтів з ускладненими формами гострої Епштейн-Барр вірусної інфекції (енцефаліт, гепатит).
В) У пацієнтів з вираженим інфекційним синдромом та зниженням рівня ІgG менше 2-3 г/л – постійна замісна терапія препаратами імуноглобулінів (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії)
Г) Щеплення за календарем, за винятком живих вакцин, у пацієнтів з рівнем ІgG більше 2 г/л.
Б) Лабораторні критерії:
- високий рівень ІgЕ: підвищення на 2 стандартних відхилення – 2 сигми (звичайно у 100 разів і більше перевищує нормальний рівень);
А) При вираженому інфекційному синдромі: постійна підтримуюча антибактеріальна терапія з використанням антибіотиків протистафілококової активності (бісептол, цефалоспорини І покоління, напівсинтетичні пециліни, макроліди) з урахуванням чутливості збудника.
Б) Вторинна профілактика грибкових інфекцій (згідно протоколу лікування комбінованих імунодефіцитів).
В) Лікування інфекційних ускладнень антибіотиками ( з обов’язковою протистафілококовою активністю) та протигрибковими препаратами в залежності від збудника в максимальних дозах та тривалими курсами в 2-3 рази довше ніж у імунокомпетентних пацієнтів.
Г) Лікування хірургічної патології – згідно відповідних протоколів лікування.
Д) Показана вакцинація згідно календарю, за виключенням живих вакцин, та додаткова вакцинація проти пневмокококу, Haemophilus influenzae b, а також проти менінгококу. Показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.
А) Клінічні:
Б) Імунологічні:
А) Основний метод: постійна регулярна замісна терапія препаратами внутрішньовенного імуноглобуліну пожиттєво (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії) при вираженому інфекційному синдромі у пацієнта з або без зниження рівня IgG (менше 2-3 г/л).
В) Додатковий метод: підтримуюча антибактеріальна терапія при наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синусит, бронхіт, бронхоектатична хвороба) незалежно від проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії)
Г) Лікування інфекційних ускладнень проводиться антибіотиками, протигрибковими та противірусними препаратами згідно відповідних протоколів лікування (синуситу, пневмонії, менінгіту тощо) з урахуванням актуальних збудників та їх чутливості, переважно у максимальних дозах, тривалість курсів антибактеріальної терапії у 2-3 рази перевищує термін лікування імунокомпетентних пацієнтів.
Д) Лікування супутньої патології (аутоімунних захворювань, доброякісних та злоякісних новоутворень та ін.) згідно відповідних протоколів лікування.
Ж) Щеплення за календарем, за виключенням живих вакцин, у пацієнтів з рівнем IgG більше 2 г/л.
А) Клінічні:
– рецидивуючі інфекції шкіри, м’яких тканин (флегмони, абсцеси) бактеріальної та грибкової (переважно кандидозної) етіології;
– затримка відпадіння пуповинного залишку, омфаліт;
– погане заживлення ран;
– відсутність формування гною в інфекційному локусі;
– персистуючий періодонтит, стоматит.
Б) Лабораторні
– персистуючий лейкоцитоз (звичайно >20 000 мм3), нейтрофільоз у період відсутності інфекції, значне підвищення (40 000-100 000 мм3) на тлі інфекції;
– зниження кількості або відсутність β2 інтегринів (CD18) на лейкоцитах (менше 5% від норми – тяжка форма; 5-10% від норми – середньої тяжкості).
В) Підтверджуючі:
– мутації гену β2 інтегринів
3. Лікування.
А) Алогенна трансплантація стовбурових клітин при важкій формі захворювання.
Б) Підтримуюча антибактеріальна терапія (препаратами антистафілококової активності) постійно згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії.
В) Вторинна профілактика грибкових інфекцій згідно протоколу вторинної профілактики грибкової інфекції при комбінованому імунодефіциті
Г) Показана вакцинація згідно календарю та додаткова вакцинація проти пневмокококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу. Показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.
А) Клінічні:
Б) Імунологічні:
В) Підтверджуючі:
А) Постійна підтримуюча антибактеріальна терапія при рецидивуючих важких бактеріальних інфекціях (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії).
Б) Вторинна профілактика рецидивів аспергільозної інфекції (ітраконазол 2-5мг/кг на добу щодня постійно).
В) Терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препаратами згідно відповідних протоколів лікування з урахуванням чутливості збудників в максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази перевищує курс лікування імунокомпетентних пацієнтів.
Г) Показана вакцинація згідно календарю та додаткова вакцинація проти пневмокококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу. Показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.
А) Клінічні:
Б) Лабораторні:
А) При наявності частих важких рецидивуючих бактеріальних інфекцій - підтримуюча антибактеріальна терапія постійно (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії).
Б) При частих рецидивах хронічних бактеріальних інфекцій та зниженні рівня ІgG менше 2-3 г/л – замісна терапія препаратами імуноглобулінів постійно (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії).
В) Обмеження рентгенологічних методів діагностики.
Г) Щеплення за календарем, за винятком живих вакцин, у пацієнтів з рівнем IgG більше 2 г/л без замісної терапії. Показана додаткова вакцинація проти пневмококу, менінгококу, Haemophilus influenzae b, а також щорічна вакцинація проти грипу.
1. D 82.8. (Q 95.5) СИНДРОМ НІЙМЕГЕН (за класифікацією ВООЗ: Nijmegen breakage syndrom)
2. Діагностичні критерії:
А) Клінічні:
- рецидивуючі інфекції дихальних шляхів (отити, синуси ти, бронхіти, пневмонії) з формуванням хронічних вогнищ інфекції;
- рецидивуючі інфекції іншої локалізації;
- мікроцефалія, лицьовий дизморфізм (“пташине” обличчя);
- пігментні плями та/або вітіліго у 50% пацієнтів;
- злоякісні новоутворення, здебільшого лімфоїдної тканини.
Б) Лабораторні:
- лімфопенія в загальному аналізі крові (абсолютна кількість лімфоцитів менше 3000 мм/3);
- зниження кількості СD3 Т-лімфоцитів (менше 1500 мм/3);
- підвищення кількості клітин натуральних кілерів у частини пацієнтів;
- зниження в сироватці рівня ІgА та/або IgG;
- дефіцит одного або декількох субкласів ІgG;
- виявлення підвищеної ломкості хромосом в культурі клітин після експозиції радіаційним опроміненням.
В) Підтверджуючі:
- мутація 657de15 гену NBS1.
3. Лікування.
А) При вираженому інфекційному синдромі та зниженні рівня IgG меше 2-3 г/л – постійна замісна терапія препаратами імуноглобулінів (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії).
Б) Підтримуюча антибактеріальна терапія дітям з рецидивуючими та хронічними бактеріальними інфекціями (згідно протоколу лікування спадкової гіпогамаглобулінемії).
В) Лікування інфекційних ускладнень проводиться антибіотиками, протигрибковими та противірусними препаратами з урахуванням збудників та їх чутливості в максимальних дозах та тривалими курсами в 2-3 рази довше ніж у імунокомпетентних пацієнтів.
Г) Обмеження рентгенологічних методів діагностики.
Д) Показана вакцинація згідно календарю, за виключенням живих вакцин, та додаткова вакцинація проти пневмокококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу. Показана щорічна додаткова вакцинація проти грипу.