темах- Тема 6 Екстрапірамідна система та синдроми її ураження Анатомічні дані- базальні ганглії че.html
Работа добавлена на сайт samzan.net: 2016-01-17
Поможем написать учебную работу
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
от 25%
Подписываем
договор
Вінницький національний медичний університет ім. М.І.Пирогова
КАФЕДРА НЕРВОВИХ ХВОРОБ
з курсом нейрохірургії
НАВЧАЛЬНИЙ МАТЕРІАЛ
Методична розробка для самостійної роботи студентів під час практичного заняття
по учбових темах:
Тема 6 Екстрапірамідна система та синдроми її ураження
Анатомічні дані: базальні ганглії (чечевицеподібне, хвостате ядро, огорожа, субталамус), утворення стовбура мозку (червоне ядро, чорна субстанція, рети кулярна формація). Зв'язки підкіркових гангліїв з різними відділами головного і спинного мозку.
Фізіологія екстрапірамідної системи, її участь в забезпеченні безумовних рефлексів, реалізації стереотипних автоматизованих рухів, готовності м’язів до дії. Біохімія екстрапірамідної системи. Сучасні уявлення про обмін катехоламінів в нігростріарній системі.
Акінетико-ригідний синдром (синдром паркінсонізму), його біохімічні аспекти. Ключові клінічні прояви паркінсонізму: оліго-брадикінезія, ригідність м'язів, тремор, постуральна нестійкість. Диференціальна діагностика пластичної і спастичної (еластичної) гіпертонії.
Гіперкінетичний синдром. Види гіперкінезів: атетоз, хореїчний, гемібалізм, міоклонії, тики. М’язові дис тонії: фокальні (блефароспазм, оромандибулярна дистонія, спастична кривошия, дистонії кисті та стопи), сегментарні та генералізовані (торзійна дистонія).
Тема 7 Мозочок, синдроми ураження мозочка.
Анатомо-фізіологічні особливості мозочка, з’вязки з різними відділами головного та спинного мозку (гомо- і гетеролатеральні). Аферентні і еферентні шляхи. Хробак і півкулі мозочка. Функції мозочка: забезпечення рівноваги, координації, синергізму рухів, регуляція м’язового тонусу. Синдроми ураження мозочка. Уявлення про статичну і локомоторну атаксію, асинергію, атонію м’язів, інтенційний тремор, адіадохокінез, дизметрію, гіперметрію, ністагм, скандовану мову. Види атаксій: (мозочкова, кіркова, вестибулярна, сенситивна).
Основні положення, що складають зміст теми № 6.
- Організація та виконання довільних рухів людини є складним процесом, у якому приймають участь практично всі елементи нервової системи і пошкодження окремих з них призводить до відмінних порушень, різних за малюнком. Будь-який рух багатогранний і спостерігати його та описувати можна з різних точок зору – він і довільний, і точний, координований і доцільний, відповідний меті і економний. Розлади в різних ділянках нервової системи можуть змінити ту чи іншу складову руху – зробити його млявим чи взагалі неможливим (внаслідок парезу чи паралічу: ураження кірково-м’язового шляху), зробити його уповільненим чи некоординованим, або зробити його насильним, тобто таким, що виникає поза бажанням людини, спонтанним.
- Три основні моторні системи разом приймають участь в організації рухів людини: пірамідна, екстрапірамідна та мозочкова. Ураження кожної з них змінює рухи людини особливим чином.
- До екстрапірамідної системи відносяться насамперед утворення сірої речовини, що розташовані в глибині півкуль мозку – так звані базальні ганглії: хвостате ядро, чечевицеподібне ядро, яке складається з лушпини назовні та блідої кулі в середині, субталамічне ядро. Ці утворення ще називають смугастим тілом, тому що на розтині мозку вони дійсно виглядають як смужки сірої речовини, розділені смужками білої (внутрішня та зовнішня капсули, тощо).
Рис. 2. Анатомія та зв’язки базальних гангліїв (екстрапірамідної системи)
- Окрім базальних гангліїв півкуль до екстрапірамідної системи відносяться також утворення стовбуру мозку: чорна речовина (Зоммерінга) в ніжках мозку, червоне ядро, сірі ядра навколо Сільвієвого водогону, блакитна пляма, нижня олива та ретикулярна формація стовбуру мозку. В широкому розумінні, до екстрапірамідної системи відносять всі ті рухові утворення, що задіяні в організації рухів, але безпосередньо не пов’язані з пірамідною системою. Насправді ж, всі вони є «попередниками» пірамідної системи у часовому процесі організації рухів і «подають» свій внесок на пірамідну систему, в передню центральну звивину, звідки остаточна скоординована програма дій без перешкод йде до нейронів спинного мозку і звідти – на м’язи.
- Вказану систему ядер прийнято ділити на дві частини: палідарну (палеостріатум, древнє смугасте тіло) і неостріарну (нове смугасте тіло) [Oscar & Cecilia Vogt, 1920]. Це зроблено з огляду онто- та філогенезу нервової системи: у істот, що стоять на нижчих щаблях еволюції (плазуни, риби), вищим руховим центром є чорна речовина та бліда куля. А в більш розвинених представників тваринного світу (птахи, ссавці і, нарешті примати та людина) з’являються нові утворення – лушпина, хвостате ядро і – кора пре моторної зони, тої, що лежить попереду від передньої центральної звивини в лобовій частці мозку. Так саме розвивається і мозок кожної людини внутрішньоутробно, з послідовним утворенням все більш розвинених шарів сірої речовини, аж до кори мозку.
- Таке ділення виявилось доцільним і з клінічної точки зору: при ураженні кожної з частин екстрапірамідної системи виникає окремий клінічний синдром і ці два синдроми по складу розладів є в значній мірі протилежними один одному. При ураженні палідарної частини розвивається акінетико-ригідний (або гіпертонічно-гіпокінетичний) синдром, який частіше називають синдромом паркінсонізму, а при ураженні ділянок неостріатуму, смугастого тіла – розвивається гіпотонічно-гіперкінетичний синдром, або синдром мимовільних, насильних рухів – гіперкінезів.
- В основі діяльності екстрапірамідної системи лежить ще й специфічна нейромедіаторна передача від одних утворень до інших, специфічне розташування рецепторів до різних типів медіаторів. І порушення цієї передачі, або зміна кількості чи активності певних рецепторів, концентрації медіаторів тощо, призводить до формування окремих клінічних симптомів. Цей аспект патогенезу порушень буде розглянутий нижче.
- Фізіологічне значення та роль екстрапірамідної системи можуть бути викладені наступним чином:
- вона контролює та перерозподіляє м'язовий тонус, що в цілому формує позу;
- якісно підготовлює м'язи в будь-яку мить сприйняти збуджувальні та гальмівні імпульси, таким чином регулюючи послідовність, силу, тривалість м'язових скорочень у рухових актах;
- формує автоматичну послідовність простих рухових програм, необхідних для виконання плану дій;
- удосконалює якість рухів з переводом їх на автоматизований найбільш енергетично економний режим;
- бере участь у здійсненні психомоторних дій, пов'язаних з емоціями.
Синдром паркінсонізму
(акінетико-ригідний, гіпертонічно-гіпокінетичний або палідарний)
- Був вперше описаний англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном (1817) (як тремтливий параліч) і отримав назву на його честь за пропозицією Жана-Мартена Шарко. Але згодом стало зрозуміло, що в основі рухового розладу лежить не власне параліч, а феномен акінезії. Акінезія (оліго-брадикінезія) – своєрідний розлад рухів, що характеризується їх уповільненням, утрудненням ініціації (початку руху), зменшенням амплітуди та загальним збідненням цілісного малюнку рухів – спонтанних, автоматизованих та співдружніх.
- Акінезія проявляється конкретно у наступних клінічних феноменах:
- Маскоподібний вираз обличчя (гіпо- та амімія)
- Рідке кліпання очима
- “застиглий”, “скляний” погляд
- Відсутність співдружніх змахів рук (при ході)
- Мілкий почерк (мікрографія)
- Монотонна, затухаюча мова
- Уповільнення ходи, човгаюча хода мілкими кроками
- Поза “згиначів” (голова, кінцівки, тулуб напівзігнуті)
- Про- та ретропульсія (неспроможність керувати інерцією тіла), що призводить до падінь
- Утруднення повертання у ліжку
- Уповільненість виконання повторних ритмічних дій (стискання кисті в кулак і розтискання, зміна пронації кисті на супінацію тощо)
- Слинотеча (за причини рідкого ковтання)
- Порушення ковтання (утруднення проштовхування їжі, попирхування), etc.
- Акінезія (оліго- брадикінезія) поєднується при паркінсонізмі з одним з наступних симптомів (або всіма зразу):
- М’язова ригідність
- Тремтіння кінцівок у спокої з частотою 4 – 6 гц
- Постуральна нестійкість
- М’язова ригідність означає підвищення тонусу м’язів, що визначається при пасивних рухах в кінцівках. Але на відміну від спастичності м’язів при центральному паралічі, опір, що відчуває лікар при таких рухах в руках чи ногах пацієнта є майже постійним. Він позначається як пластичний (кінцівка, зупинена під час пасивного руху зберігає отриману позу). В окремих хворих можна помітити під час дослідження тонусу феномен «зубчастого колеса» (враження, що опір кінцівки під час пасивного руху є переривчастим). Ригідність стосується не тільки кінцівок, а й м’язів шиї, тулуба. Ригідність переважає в згиначах тіла і дає своєрідну позу хворого – позу «згиначів».
- Тремтіння – ритмічні насильні рухи, з частотою приблизно 4 – 6 гц, що є наслідком поперемінної активності агоністів та антагоністів і виглядають як згинання-розгинання, пронація-супінація тощо. Тремтіння при паркінсонізмі проявляється у спокої, або рідше – при підтриманні певної пози кінцівкою (статичне та постуральне, позне), зменшується чи зникає під час довільного руху і нагадує «рахунок монет» чи «скатування пігулок». Може бути не тільки в кінцівках, але в нижній щелепі, язиці, підборідді.
- В пізніх стадіях розвитку симптомів паркінсонізму очевидною стає постуральна нестабільність – нестійкість, тенденція до втрати рівноваги та падінь, за рахунок поступової втрати рефлексів підтримання пози при стоянні та ході. Якщо хворого легко штовхнути назад або наперед, він починає вирівнювати позу не за рахунок рефлекторного перерозподілу тонусу м’язів, гнучкості тулуба, як здоровий, а починає робити компенсуючі кроки (більше 2-3), або падає, не встигаючи нічого зробити, аби компенсувати інерцію тіла. Так саме виглядає і симптом про- та ретропульсії: після поштовху чи при початку руху (ходи) за тілом, що йде вперед не встигають ноги у кроках і пацієнта ніби щось «несе» або «штовхає», він може впасти, якщо не зупиниться, опираючись у стіну чи якийсь предмет.
- До моторних проявів додаються і немоторні – порушення сну, сечовипускання, депресія, схильність до закрепів, зниження нюху, а в пізніх стадіях – когнітивне зниження та деменція.
- Прояви синдрому паркінсонізму розвиваються, як правило, поступово, локально і асиметрично – може бути початок захворювання з тремтіння в одній руці чи з ригідності в одній руці або нозі. Кінцівка стає «лінивою», уповільненою в рухах, перестає змахувати (рука) співдружньо під час ходи, приймає легку напівзігнуту позу, а нога починає «човгати», відстає при ході. Почерк стає мілким і стрічка при письмі повзе донизу. Поступово йде охоплення інших ділянок тіла симптомами.
Нейрохімія паркінсонізму
17. В основі розвитку синдрому лежить поступова дегенерація клітин чорної речовини в ніжках мозку, її компактної частини (Н.Третьяков, 1917). Причина цього досі невідома. Але відомо, що в цих клітинах виробляється специфічний нейромедіатор – дофамін, який транспортується по нігро-стріарному шляху в смугасте тіло (хвостате ядро та лушпину), нейрони яких через бліду кулю та зоровий горб впливають на премоторну кору мозку. Нестача тормозного медіатору дофаміну робить структури смугастого тіла гіперактивними і вони пригнічують кору мозку, саме ті ділянки, які відповідають за планування та ініціювання рухів (виникає феномен акінезії)
В нейронах смугастого тіла розташовані рецептори до дофаміну (Д1 – Д5), стимуляція яких може зменшити прояви хвороби. Нестача дофаміну долається головним чином призначенням його прекурсора – леводопи (L-діоксифенілаланін), речовини, яка може проходити через гемато-енцефалічний бар’єр і перетворюватись у дофамін в клітинах чорної речовини. Можна стимулювати безпосередньо рецептори так званими прямими агоністами дофамінових рецепторів.
Нейрохімічні зв’язки екстрапірамідної системи
Гіпотонічно-гіперкінетичний (стріарний) синдром
- При ураженні окремих ділянок смугастого тіла і при порушенні балансу медіаторів в межах екстрапірамідної системи, в результаті вибіркової загибелі певних типів клітин та з інших, ще незрозумілих до кінця причин, виникає майже протилежний паркінсонізму за змістом синдром – виникають насильні, мимовільні рухи в різних ділянках тіла, що часто супроводжується зниженням м’язового тонусу (гіпотонією). Такі рухи називають гіперкінезами.
- Гіперкінези ділять на два основних типи: повільні – дистонії (начебто, насильні поступові зміни тонусу м’язів, що призводять до змін поз, повільних рухів у кінцівках та тулубі) і швидкі – дискінезії (переважно швидкі скорочення м’язів, що призводять до посмикувань частин тіла).
- До дистоній відносяться:
- Атетоз - хробакоподібні безперервні скорочення м’язів пальців кистей та стоп (у важких випадках можуть скорочуватися і м’язи тулуба), що призводять до вичурних, незгабних поз кінцівок, які постійно змінюються.
- Торсійна дистонія — обертальні штопороподібні рухи, які охоплюють голову, шию, тулуб, ноги і призводять до утворення патологічних поз тіла. Ці рухи виникають за рахунок неправильного розподілу тонусу м'язів тулуба та кінцівок.
- спастична кривошия — торсійно-дистонічне явище, яке зумовлене спастичним напруженням м'язів шиї (постійним чи періодичним), переважно m. Sterno-cleido-mastoideus, що призводить до насильного повороту голови в сторону (тортіколіс) або її закидання назад (ретроколіс), вперед (антеколіс). ;
- блефароспазм – насильне періодичне зімкнення очних щілин, при мруження, яке може супроводжуватись «функційною сліпотою»;
- оро-мандибулярна дистонія (спазм) – насильні рухи в ділянці рота, що нагадують гримаси, постійно повторюються, можуть супроводжуватись висолопленням язика;
- писальний спазм – специфічний спазм м’язів передпліччя та кисті з утворенням незвичної пози, часто болючий, який виникає тільки під час письма і не виникає при інших видах діяльності.
21. До дискінезій відносяться:
Хорея – швидкі скорочення окремих м’язів тулуба, обличчя та кінцівок, хаотичні, непослідовні, неритмічні, внаслідок яких людина сіпається, начебто пританцьовує весь час (хорея = танок). Особливо це помітно під час ходи. Скорочення м’язів обличчя нагадує постійні гримаси. В легких випадках такий генералізований неспокій може сприйматись як непосидючість, виглядати майже фізіологічно. Характерний симптом Черні: неможливість втримати в одному положенні висунутого язика, який весь час то висувається, то ховається. Також характерний симптом Гордона-2: при викликанні колінного рефлексу гомілка, розгинаючись, на мить застигає в цьому положенні, а вже затим опускається. Краще досліджувати в положенні, коли ноги вільно звисають.
Міоклонія – вкрай швидкі скорочення м’язів (наче від удару електричного струму). Можуть біти у одній групі м’язів, в одному сегменті тіла, або в різних, розкидані по тілу; ритмічні та аритмічні.
Тик – як правило швидкий рух у певній ділянці тіла, що стереотипно повторюється. Можуть бути набори тиків, що охоплюють різні ділянки, по черзі, але вони відрізняються від хореї стереотипністю малюнку повторення, інколи – послідовністю охоплення різних ділянок.
Гемібалізм – досить швидкі, розмашисті за амплітудою рухи в руці та нозі, що нагадують рух при киданні предмету (як у спортсмена, що кидає диск – дискобола). Виникає гемібалізм при ушкодженні субталамічного ядра.
Спастична кривошия - ретроколіс
А Б
Хода хворого з хореєю (А) та вид кисті у хворого з атетозом (Б).
Кінограми гіперкінезів запозичені з робіт
професора Василя Даниловича Білика
Теоретичні положення, що складають зміст теми № 7.
- Мозочок – одне з провідних утворень нервової системи, які відповідають за статику, координацію рухів та м’язовий тонус.
- Мозочок (cerebellum) разом зі стовбуром мозку знаходяться у задній черепній ямці, над якою у вигляді даху розташовується намет мозочка (tentorium cerebelli), що відділяє мозочок від великого мозку.
- Анатомічно мозочок складається з середнього відділу – хробака (vermis) та півкуль (hemispherae). У філогенетичному плані найбільш важливим виявився розподіл на три основні частини:
- архіцеребеллум (archicerebellum) або флоккулонодулярна доля – це найбільш стара частина мозочка, що включає лише клаптики та вузлик черв’яка; архіцеребеллум має тісний зв’язок з вестибулярною системою і тому іноді його позначають як вестибулоцеребеллум;
- палеоцеребеллум (paleocerebellum) включає передню долю разом з язичком мозочка, центральну дольку, culmen, піраміду черв’яка та язичок нижнього черв’яка; палеоцеребеллум являє собою давню частину мозочка, він отримує імпульси переважно по спино-мозочковим шляхам і тому має іншу назву як спино-церебеллум;
- неоцеребеллум (neocerebellum), відомий також як задня доля, включає всі інші частини черв’яка та півкулі мозочка; це найбільша і у філогенетичному відношенні наймолодша частина мозочка – її розвиток тісно пов’язаний з розвитком кори великих півкуль та випрямленням пози приматів; точні рухи, які продукує рухова кора великих півкуль, модифікуються неоцеребеллумом і, оскільки зв’язок мозочка з корою великих півкуль відбувається через ядра моста, іншою назвою неоцеребеллума є понтоцеребеллум.
- Зовнішня поверхня мозочка, на відміну від поверхні великих півкуль, має хвилястий вигляд, оскільки всі звивини мозочка однаково малого діаметру і розташовані паралельно одна одній подібно до листків, що розділені вузькими борознами.
- Поверхня мозочка вкрита сірою речовиною (корою мозочка), яка складається з 3-х шарів – молекулярного, шару клітин Пуркіньє та гранулярного. Клітини Пуркіньє – це нейрони мозочка, які передають еферентні імпульси від кори мозочка назовні до кори великого мозку або інших структур.
- У білій речовині півкуль мозочка розташовані чотири парних ядра: зубчасте (n. dentatus), ядро покришки (n. tecti або n. fastigii), коркоподібне (n. emboliformis) та кулясте (n. globosus).
- Включення мозочка в систему координації рухів забезпечується його зв’язками з пропріорецепторами, розташованими в органах рухів, вестибулярним апаратом, корою головного мозку та іншими структурами. Всі аферентні та еферентні шляхи мозочка утворюють так звані ніжки мозочка.
- Кожна частина стовбуру мозку з’єднана з мозочком парою ніжок: верхні (передні) ніжки розташовані на рівні середнього мозку, середні – на рівні моста, нижні – на рівні довгастого мозку. Ніжки складаються з провідних шляхів, по яких імпульси надходять до мозочка або йдуть від нього.
- Через нижні ніжки проходять шляхи, які несуть інформацію від утворень стовбуру головного мозку та спинного мозку до мозочка:
- Задній спино-мозочковий шлях (шлях Флексіга). Перший нейрон цього шляху знаходиться у спинномозковому ганглії, його дендрити йдуть у складі периферичних нервів та з’єднуються з пропріорецепторами м'язів, суглобів, сухожилків та окістя, його аксон у складі заднього корінця підходить до ядер Стиллінга (стовпів Кларка), які розташовані медіально в основі заднього рогу спинного мозку і розповсюджуються вздовж спинного мозку від рівня С8 до рівня L2 – сегментів. Ці клітини являються другими нейронами, їх аксони, власне кажучи, і формують задній спинномозково-мозочковий шлях, tractus spinocerebellaris posterior, (шлях Флексіга). Волокна цього шляху розташовуються у задніх відділах бокових стовпів близько до поверхні спинного мозку, вони піднімаються (на однойменному боці) до нижньої ніжки мозочка і через неї проходять до кори стародавнього мозочка (палеоцеребеллума).
- Вестибуло-мозочковий шлях починається від вестибулярного ядра Бєхтєрєва і через нижні ніжки досягає ядра вершини (n.fastigii).
- Оливо-мозочковий шлях починається у нижній оливі на протилежному боці і закінчується на клітинах Пуркіньє у корі мозочка.
- Ретикуло-мозочковий шлях починається від ретикулярної формації, доходить до кори черв'яка і поєднує мозочок з екстрапірамідною системою.
- Через середні ніжки проходять шляхи, які з'єднують кору півкуль мозку через міст з мозочком.
- Лобно-мосто-мозочковий шлях починається від передньої та середньої лобних звивин, проходить через centrum semiovale, переднє стегно внутрішньої капсули і закінчується в клітинах мосту, які є другим нейроном цього шляху.
- Потилично-скроневий шлях починається від кори скроневої та потиличної часток півкуль великого мозку і через заднє стегно внутрішньої капсули досягає клітин мосту.
Усі аксони других нейронів клітин мосту переходять на проти лежний бік і через середні ніжки мозочка досягають кори його півкуль. Наступний нейрон зв'язує кору півкуль мозочка із зубчастим ядром.
- Через верхні змішані ніжки мозочка проходять:
- Передній спинномозково-мозочковий шлях, tractus spinocerebellaris anterior, (шлях Говерса). Перший нейрон цього шляху знаходиться у спинномозковому ганглії, його дендрити йдуть у складі периферичних нервів та з’єднуються з пропріорецепторами м'язів, суглобів, сухожилків та окістя, його аксон у складі заднього корінця підходить до „других нейронів”, розташованих вздовж всієї довжини спинного мозку, включаючи поперековий відділ, і дають початок передньому спино-мозочковому шляху, tractus spinocerebellaris anterior. Його волокна йдуть у передніх периферичних відділах бічних канатиків спинного мозку як своєї, так і протилежної сторони, і досягають мозочка. На відміну від заднього спинномозково-мозочкового шляху, передній шлях минає міст та середній мозок і входить у черв’як через верхні ніжки мозочка, де відбувається перехрест волокон, що йшли по протилежному боку. Завдяки полісинаптичному проведенню імпульсів палеоцеребеллум отримує інформацію про всі аферентні сигнали глибокої чутливості і про всі зміни м’язового тонусу.
- Провідні шляхи, що йдуть від мозочка (еферентні), починаються від зубчастого ядра і проходять через верхні мозочкові ніжки. Ці шляхи роблять подвійне перехрестя верхніх ніжок (перехрестя Вернекінка) і закінчуються на червоних ядрах (п. rubrae) з протилежного боку. Від червоних ядер починається руброспінальний шлях (монаківський шлях). Після виходу з червоного ядра цей шлях знов перехрещується (перехрестя Фореля), спускається у стовбурі мозку, у складі бокового стовпа спинного мозку і досягає α- і γ-мотонейронів передніх рогів. Вірогідно, так відбувається вплив мозочка на тонус м’язів.
- Але головним виходом з мозочка є денто-рубро-таламо -кортикальний шлях, по якому інформація про рухові програми, які зберігаються у мозочку, як в бібліотеці, відправляються до моторної кори, до передньої центральної звивини.
- Слід пам’ятати, що півкулі мозочка завжди пов’язані з відповідною стороною тіла та протилежною півкулею великого мозку.
- Функції мозочка: діє в якості координаторного центру по забезпеченню рівноваги тіла та підтриманню м’язового тонусу. Він також забезпечує можливість виконання дискретних та точних рухів, тому що є фактично «бібліотекою» простих та складних моторних програм, що напрацьовані протягом розвитку та життя людини. Його порівнюють з комп’ютером, що тримає у «пам’яті» компоненти рухів, обробляє інформацію, що надходить з усіх ділянок тіла, опорно-рухового апарату, вестибулярних та окорухових ядер і по «замовленню» від кори півкуль на виконання запланованого руху (змотивованого потребами організму на цей час) вертає до неї «пакет» готових рухових програм, які вже виконуються у точній, скоординованій послідовності за допомогою системи пірамідних шляхів.
Дослідження функцій координації рухів.
- Координація рухів досліджується за допомогою наступних проб (статичних та динамічних):
- проба Ромберга: пацієнта просять стати рівно, стуливши ступні (щоб зменшити площу опору) і простягнувши руки вперед (намагання навантажити координаторний апарат і вивести проекцію центру тяжіння з площини опору). Просять також закрити очі (щоб виключити контроль зору). В нормі людина стоїть рівно і тонус м’язів тулуба автоматично перерозподіляється таким чином, що проекція тяжіння повертається в площину опору.
- Оцінка ходи: вільна хода з відкритими та закритими очима, по одній лінії. Варіантом може бути тандемна хода, коли хворого просять пройти по одній лінії, ставлячи стопи одна щільно поперед другої.
- Пальце-носова проба: просять хворого попасти пальцем у ніс, або в свій ніс і в палець дослідника. Оцінюються точність та траєкторія руху.
- П’ятково-колінна проба: просять пацієнта (в положенні лежачи) попадати п’яткою однієї ноги в коліно другої і далі провести вниз, легко торкаючись гомілки. Оцінюються точність та траєкторія руху.
- проба на адіадохокінез: просять пацієнта повторювати протилежні за змістом рухи, наприклад – пронацію та супінацію кистів.
Симптоми ураження мозочка
- Основним феноменом, який характеризує ураження мозочка є атаксія (тобто, порушення координації рухів). Вона може проявлятись як статична (наприклад, хитання в позі Ромберга, нестійкість та падіння – астазія) та динамічна (неспроможність рівно ходити – абазія, чи некоординовані рухи при виконанні вказівних проб – пальце-носової та колінно-п’яткової). Спостерігається хитка хода з широко розставленими ногами, схожа на ходу п’яного. Ця атаксія мало збільшується при заплющених очах у протилежність атаксії, викликаної ураженням задніх канатиків спинного мозку (сенситивної атаксії).
16. - Дисметрія – порушення можливості точної оцінки відстані, що призводить до передчасної зупинки або до промахування (мимо попадання, яке частіше проявляється як гіперметрія – попадання далі від цілі, при вказівних пробах).
- Асинергія – порушення узгодження іннервації м’язових груп, що необхідна для виконання тонких рухів. Окремі м’язові групи функціонують незалежно одна від одної і не здатні забезпечити єдиний загальний рух. Проявляється, як асинергія Бабінського – хворий не може прогнутись назад стоячи, падає, або при проханні сісти в ліжку без допомоги рук одночасно підіймає ноги, не в змозі синергічно притиснути їх до ліжка і сісти.
- Адіадохокінез – неможливість синхронного чергування швидких протилежних за напрямком рухів, що виконуються м’язами агоністами та антагоністами. Наприклад супінація та пронація рук виконується повільно, не ритмічно.
- Інтенційний тремор – тремтіння, що виникає під час руху і відсутнє у спокої. Виникає при спробі точного попадання в ціль. Рух утруднюється все більше з наближенням пальця руки або носка ноги до цілі.
- Феномен віддачі – обумовлений порушенням швидкого пристосування до зміни м’язового тонусу. Наприклад, рука хворого, що з силою протидіяла руці дослідника, не може миттєво розслабитися у той момент, коли дослідник зненацька прибирає свою руку, і продовжує розпочату дію, виконуючи поштовхоподібний рух.
- Гіпотонія – в’ялість та швидка виснажуваність (астенія) іпсилатерально мускулатури внаслідок порушення регуляції м’язового тонусу.
- Скандована мова – мова сповільнена, переривчаста, з неправильними наголосами, бідною артикуляцією та вибухоподібною вимовою деяких слів внаслідок асинергії мовної мускулатури.
- Агравія – неможливість визначити вагу предмету. На боці ураження предмет здається легшим, ніж є у дійсності.
- Мегалографія – зміна почерку внаслідок порушення координації рухів та інтенційного тремору (букви великі та нерівні).
- Ністагм – ритмічні, поштовхоподібні рухи очних яблук, тремтіння очних яблук під час погляду у бік як аналог інтенційного тремору окорухових м’язів.
- Ураження хробака демонструє переважно розлади осі тіла – координації ходи та стояння, а ураження півкуль мозочка – порушення координації тонких рухів у кінцівках. При тому симптоми проявляються на боці ураження мозочка, унілатерально.
- Порушення координації рухів (атаксія) може виникати не тільки при порушенні функції мозочка, але й при ураженні інших структур нервової системи, тому наводимо види атаксій та їх основні диференціально-діагностичні критерії:
- Мозочкова атаксія може спостерігатися у двох варіантах: статична атаксія (при ураженні черв’яка) – проявляється при стоянні: пацієнт падає у бік ураження та хитається при ході з тенденцією падіння в уражену сторону, – та динамічна атаксія – проявляється мимо попаданням та інтенційним тремором на ураженій стороні. Мозочкова атаксія характеризується відносно малим впливом контролю зору на вираженість координаційних порушень.
- Вестибулярна атаксія характеризується появою системного запаморочення (хворий відчуває, що предмети обертаються навколо нього), що супроводжується нудотою та блюванням. Запаморочення посилюється при різких рухах головою або зміні положення тіла, супроводжується крупно амплітудним горизонтальним ністагмом і часто – порушенням слуху.
- Кіркова атаксія характеризується відхиленням чи падінням в бік, протилежний ураженню. Виникають астазія (порушення стояння) та абазія (порушення ходи), хода стає схожою на лисячу. При ураженні лобної частки виникає і зміна психіки („лобова психіка”), що проявляється зниженням критики, виникає хапальний рефлекс Янишевського. При ураженні скроневої частки виникають нюхові та слухові галюцинації.
- Сенситивна атаксія виникає при порушенні м’язово-суглобової чутливості внаслідок ураження периферичних нервів, задніх стовпів спинного мозку або таламуса. Характеризується посиленням атаксії при відсутності контролю зору (при заплющених очах або у темноті), „штампувальною ходою” та порушенням суглобово-м’язової чутливості (хворі не відчувають положення тіла та кінцівок, зміни їх положення, рухів).
Перелік питань для самопідготовки до практичного заняття за темами:
Екстрапірамідна система та синдроми її ураження
Мозочок, синдроми ураження мозочка.
- Анатомічна будова екстрапірамідної системи: склад, зв'язки окремих структур, поділ на палео- та неостріатум.
- Клінічна картина палідарного синдрому (синдрому паркінсонізму). Нейрохімічні основи паркінсонізму.
- Характеристика синдрому ураження неостріатуму: дистонії.
- Характеристика синдрому ураження неостріатуму: дискінезії.
- Анатомія та зв'язки мозочка з різними відділами нервової системи.
- Фізіологічна функція мозочка.
- Синдром ураження мозочка: симптоми та ознаки; диференційна діагностика ураження хробака та півкуль мозочка.
- Види атаксій та їх диференційна діагностика.
- Методика дослідження мозочка.
Питання для повторення попереднього матеріалу:
- Анатомія та клініка ураження пірамідного шляху.
- Глибокі фізіологічні рефлекси – їх складові, зміни при патології.
- Поверхневі фізіологічні рефлекси – їх складові, зміни при патології.
- Синдром ураження внутрішньої капсули зліва: що вражається і які симптоми виникають.
- Методика визначення глибокої чутливості.
Перелік обов'язкових практичних навичок:
1.Методика дослідження м'язового тонусу.
2.Методика виконання координаторних проб для верхніх кінцівок (пальце-носова проба, проба на адіадохокінез).
3. Методика виконання координаторних проб для нижніх кінцівок (колінно-пяткова проба, проба на адіадохокінез).
4.Методика проведення проби Ромберга.
5. Методика визначення атаксії під час ходи.
Рекомендована література
Базова
- Нервові хвороби, за ред. С.М.Віничука, Є.Г.Дубенка. – К.:Здоров’я, 2001. – 696 c.
- Неврологія, за ред. С.М.Віничука. – К.:Здоров’я, 2008. – 664 c.
Допоміжна
1. Мументалер Марко. Дифференциальный диагноз в неврологии. Москва. «Мед-пресс-информ», 2009. – 359с.
2. Неврология , под ред. Д.Р.Штульмана, О.С. Левина, 4-е изд. –М.:Медпресс-информ. – 2005. – 944 с.
- Рентгендіагностика, під ред. В.І.Мілька. – Вінниця:Нова книга. – 2005. – 345с.
- Ромоданов А.П., Мосийчук Н.М., Холопченко Э.И. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы. Киев: Вища школа. – 1979. – 216с.
- Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. – М.:Медпресс. – 1998. – 304с.
- Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. – Спб. – 1996. – 320 с.
- Шевага В.М. Неврологія: підручник / В.М.Шевага, А.В.Паєнок, Б.В.Задорожна. – 2-е вид., перероб. І доп.-К.: Медицина, 2009.-. 656с.
Інформаційні ресурси
1. Сайт кафедри нервових хвороб ВНМУ (http://www.vnmu.edu.ua/кафедра-нервових-хвороб-з-курсом-нейрохірургії)
2. Сайт бібліотеки ВНМУ (library.vsmu.edu.ua)